是一種先天性氨基酸代謝病，由于患者在體內無(wú)法完全把蛋白質(zhì)中的苯丙氨酸轉化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸在患者體內蓄積，嚴重影響神經(jīng)智力發(fā)育。目前苯丙酮尿癥暫無(wú)有效的治療藥物，患者需要終身服用不含或低苯丙氨酸成分的食品以控制病情，特殊醫學(xué)用途配方食品是一種很安全有效的食品選擇。

 

 

　　是指為滿(mǎn)足進(jìn)食受限、消化吸收障礙、代謝紊亂或者特定疾病狀態(tài)人群對營(yíng)養素或者膳食的特殊需要，專(zhuān)門(mén)加工配制而成的配方食品。2015年修訂的《食品安全法》規定，我國對特醫食品實(shí)行注冊管理。消費者在購買(mǎi)特醫食品時(shí)需認準國家市場(chǎng)監督管理總局批準產(chǎn)品，可到國家市場(chǎng)監督管理總局官方網(wǎng)站的“服務(wù)”板塊中的“特殊食品信息查詢(xún)”中查詢(xún)核實(shí)已獲批的注冊產(chǎn)品信息。沒(méi)有標注產(chǎn)品注冊號的或者查詢(xún)不到相關(guān)信息的，千萬(wàn)不要購買(mǎi)。

 

　　PKU患者營(yíng)養管理復雜，單純特醫食品并不能滿(mǎn)足患者長(cháng)期營(yíng)養需求。專(zhuān)家建議：對于12月齡以?xún)鹊膵雰海柙卺t生指導下，根據個(gè)體疾病狀況及其對苯丙氨酸的耐受程度，食用特醫食品時(shí)適當搭配母乳或普通嬰幼兒配方乳粉。滿(mǎn)6月齡開(kāi)始需要添加低苯丙氨酸輔食，如強化鐵的低蛋白嬰兒米粉及低苯丙氨酸的蔬菜和水果。添加輔食的同時(shí)，繼續保證特醫食品的適宜攝入量。1歲以上兒童，食物種類(lèi)和膳食結構接近成人，低蛋白米、面等主食量增加，可搭配低苯丙氨酸的水果、蔬菜和少量含優(yōu)質(zhì)天然蛋白質(zhì)食物，同時(shí)注意更換適宜年齡段類(lèi)型的特醫食品。PKU患者需要從小積極學(xué)習了解食物營(yíng)養知識，做好自我膳食管理。

 

　　供稿：特殊食品司